Enfermedad del cerebro mortal descubierta en familia británica

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Condición destruye tejido parecido a la enfermedad de la vaca loca, pero es hereditaria y no infecciosa



-Una familia británica alberga una enfermedad hereditaria mortal que destruye el cerebro de una manera que es similar a la enfermedad temida de la vaca loca, informan investigadores.

La condición recién descubierta no parece ser contagioso, a diferencia de la vaca loca. Como resultado, parece que no representan una amenaza a las personas que no son parte de la familia.

Pero los investigadores creen a los miembros de la familia tienen una probabilidad del 50 por ciento de desarrollar la enfermedad y en la mitad de la vida y mueren. No hay ningún tratamiento.

"Se ha pasado generación a generación," dijo el autor el Dr. Simon Mead, un neurólogo del estudio y lead clínico en la clínica del prión Nacional de Londres. "Pero estamos desarrollando tratamientos y espero empezar pronto ensayos clínicos".

Los investigadores creen que la afección no es causada por cualquiera de los sospechosos habituales que hacen las personas enfermen, bacterias, virus, parásitos y hongos. En cambio, los culpables son "priones"--renegados proteínas que causan la muerte por los agujeros sobresaliendo, queso estilo suizo, en el cerebro.

La enfermedad de la vaca loca, transmitida por el consumo del tejido infectado, es la forma de enfermedad priónica más famosa, pero hay varios. Uno, insomnio familiar fatal, es hereditaria y provoca insomnio creciente que conduce a la muerte. Esporádica, otra enfermedad Creutzfeldt - Jakob, ocurre en personas sin ningún motivo aparente. Sin embargo, otro tipo, llamado kuru, se ha encontrado en caníbales que comen los cerebros humanos infectados.

En el nuevo estudio, los investigadores dicen que han confirmado que una enfermedad causada por priones ha infectado a varios miembros de la familia británica que son descendientes de una pareja que tenía tres hijos; No está claro si la enfermedad estaba presente en las generaciones anteriores incluso. Llegaron a sus conclusiones tras estudiar seis de 11 miembros de la familia que parecen haber sido afectado.


Parece que los médicos diagnostican a esos familiares con la enfermedad después de que comenzaron a sufrir diarrea crónica en sus treinta y una serie de otros síntomas como dolor del nervio. Las aparentes víctimas desarrollaron pensando en problemas y convulsiones en los 40 años y murieron, en promedio, a la edad de 57, aunque uno vivió hasta los 70.


Los investigadores creen que nueve personas en cinco generaciones tenían la enfermedad y murieron; otros dos, de la más reciente generación, tienen la enfermedad y todavía están vivos.

Mead dijo que la enfermedad es inusual porque los priones parecen haber dañado los intestinos, no sólo el cerebro, llevando a la diarrea. Es posible que los priones dañaron los nervios en los intestinos, dijo. "La mayoría de enfermedades priónicas causan daños en el sistema nervioso", dijo. "Los priones son tóxicos para las células del cerebro".

Los investigadores están intentando desarrollar un tratamiento que se unirá a las defensas del organismo contra las proteínas renegadas, dijo Mead.

Robert Rohwer, profesor asociado de Neurología en la Universidad de Maryland en Baltimore School of Medicine que está familiarizado con enfermedades priónicas, dijo que el estudio es "un excelente trabajo."
Lamentablemente, dijo, es difícil para los miembros de la familia  y para evitar la propagación de la enfermedad lo recomendable es simplemente no tener hijos.

En el panorama, dijo, científicos están estudiando las posibles conexiones entre enfermedad priónica y condiciones como la enfermedad de Alzheimer, que lentamente destruye el cerebro de una manera similar. Eso conduce a la perspectiva de que la mejor comprensión de un tipo de enfermedad podría conducir a una visión más clara en el otro.
El estudio fue publicado en la edición 14 de noviembre en The New England Journal of Medicine.
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